李占魁  专家工作室

所属医院:陕西省妇幼保健院    所属专科: 新生儿科

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咨询者:kt18991825569

咨询标题:笨丙酮尿症

咨询内容:你好!我孩子现在笨丙酮尿证指标偏高,正常为1.75,实际检查为1.8,现在想去省妇幼再做个检查。

回复医生:李占魁

回复内容:低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。饮食控制至少需持续到青春期以后。 饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。

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